Оптикомиелит болезнь Девика

[Ника 178]

Добрый вечер! Болею с 2009 года РС лечилась ПИТРС (Ронбетал 8 мл п/к через день, после отменили из-за некроза, генфаксон 44 мг) последние 3,5 года частые обострения с тяжёлыми последствиями последнее в 2015 году с февраля по июнь месяц после чего постаили парапарез нижних конечностей рассеянный энцефалополимиелит болезнь Девика  в связи с тем иммуно припораты противопоказаны у меня вопрос чем и как теперь лечиться врачи разводят руками и обострение снова пошло набирать свои обороты стало пропадать зрение весит правая кисть. Помогите пожалуйста советом!

[irina0210]

http://rscleros.ru/forum/viewforum.php?f=3

[Каспер]

Делать дифференциальную диагностику - может быть у Вас и нет РС.

[milo]

Ника 178: "последние 3,5 года частые обострения с тяжёлыми последствиями последнее в 2015 году с февраля по июнь месяц после чего постаили парапарез нижних конечностей рассеянный энцефалополимиелит болезнь Девика .."

 

 

 

Дорогая Ника 178
у меня тоже болезнь Девика, оптикомиелит.
Cxватило меня 3 недели назад, до сих пор в больнице... Ноги и тело от груди вниз-отнялось.
Но чтоб поставить диагноз Болезнь Девика, необходимо проверить кровь на антивирус Аквапорин4. Этот антивирус присущ только оптикомиелиту. Если это подтвердится, тогда надо срочно сделать плазмофорез-очистку крови от этого вируса. Полепшает немного, кое-что вернется обратно. Но надо знать точно-что у вас.

Дело в том, что смптомы очень похоже, но нельзя лечить Болезнь Девика, как РС.
При Болезни Девика подавляется иммунитет, как при пересадке легких, например.А при РС не уверена, что подавляется....если не укрепляется.Тут может быть опасность((

Пишите, все опишу, что сама знаю.
Наталия    

natgala@hotmail.com

[Ника 178]

Добрый вечер а где можно сдать кровь на Аквапорин4 и какой должен быть результат. Я не знаю что делать ноги тоже не восстанавливаются и зрение подводит, чем лечится  

[barcynya]

19 часов назад, milo сказал:

Ника 178: "последние 3,5 года частые обострения с тяжёлыми последствиями последнее в 2015 году с февраля по июнь месяц после чего постаили парапарез нижних конечностей рассеянный энцефалополимиелит болезнь Девика .."

 

 

 

Дорогая Ника 178
у меня тоже болезнь Девика, оптикомиелит.
Cxватило меня 3 недели назад, до сих пор в больнице... Ноги и тело от груди вниз-отнялось.
Но чтоб поставить диагноз Болезнь Девика, необходимо проверить кровь на антивирус Аквапорин4. Этот антивирус присущ только оптикомиелиту. Если это подтвердится, тогда надо срочно сделать плазмофорез-очистку крови от этого вируса. Полепшает немного, кое-что вернется обратно. Но надо знать точно-что у вас.

Дело в том, что смптомы очень похоже, но нельзя лечить Болезнь Девика, как РС.
При Болезни Девика подавляется иммунитет, как при пересадке легких, например.А при РС не уверена, что подавляется....если не укрепляется.Тут может быть опасность((

Пишите, все опишу, что сама знаю.
Наталия    

natgala@hotmail.com

 

Аквапарин 4 вообще-то не антивирус и не вирус. Это белок в клетках мозга. Он имеется у ВСЕХ людей и является мишенью для атаки иммунитетом при этом заболевании.

[barcynya]

31 минуту назад, Ника 178 сказал:

Добрый вечер а где можно сдать кровь на Аквапорин4 и какой должен быть результат. Я не знаю что делать ноги тоже не восстанавливаются и зрение подводит, чем лечится  

 

Нужно делать анализ не на Аквапорин 4, а на антитела к Аквапорину 4. Как правило такой анализ есть в любой платной лаборатории. Например, в Ульяновске Инвитро

[milo]

Ника 178, вам надо лечь в больницу и обследоваться. Надо для начала сделать МР позвоночника с контрастом. Это покажет, есть ли у вас сейчас АКТИВНЫЙ процесс или нет в позвоночнике. Если есть-колят Преднизолон. Надо чтоб врачи выслали на анализ крови на антитела k  Акваприн4. Если эти антитела подтвердится, тогда у вас Оптикомиелит и надо будет делать Плазмофорес, очистку крови от этого aнтитела. А потом Азатиоприном убивают иммунку. Страшно, но факт. Но помагает.

Ника, когда у вас началась болезнь? Когда был дебют? Как протекает болезнь?
PS: Да, не антивирус, натурально, а антитела имела ввиду. Это опечатка. У меня остояние еще критическое и острое. Трудно писать и думать, сильная усталость.

 

[milo]

Я новенькая! Примите меня к себе. Только мой диагнозне совсем HE как у всех на форуме...его только что поставили: агрессивный РС, или Болезнь Девика, так же называется Оптикомиелит.  Это Автоимунный процесс.  Есть ли такие больные на форуме????  Вот 3 недели как лежу в больнице. Полностью не дошла до себя, так сильный был удар. В полусознании каком-то. А первые 2 недели-не помню как прошли, не помню, как положили..
 Еще в шоке, т.к болезнь серьезная, смертельность высокая. Только после первого приступа 20% не выходят из больницы(((
Хотелось бы  познакомиться с людьми, болеющими этим. Я живу в Дании, тут и лечусь. Многое наверное по-другому.. Не знаю. Но мне делали плазмофорез-удаляли с плазмой антитела к Акваприну 4+ Преднизолон.
Сейчас мне дают зверский препарат для убийства иммунной системы Азатиоприн, у которого страшные побочные дейстия: печень, рак и все остальное. Пока в шоке.

От груди вниз-спарализована. Одна нога немного двигается, но чувствительности нет.
Такая история..
Если бы вы могли меня ввести неного в курс дела, где главное отличие в лечении Оптикомиелита и РС.. хотя симптомы похожи. 10 лет назад не знали, что это другая болезнь, тк не могли этого антитела к  Акваприн 4 выделить. 

 

Извините, если не в той теме пишу, пусть модераторы перенесут сообщение. Но хотелось бы больше узнать о моей болезни с практической стороны..

[milo]

Вот описание болезни Оприкомиелит (Болезни Девика)
Не пому понять, в чем отличие с РС. (более агрессивный, понятно).. Но в принципе, чем отличается от РС и в чем подход в лечении отличается?
Назнаается ли при РС иммунносупресивная терапия или нет?

 

 

Болезнь Девика (БД, оптический нейромиелит) — одновременное или последовательное развитие неврита зрительных нервов и поперечного миелита — описана французским врачом E. Devic в 1894 г. [6]. Долгие годы БД считалась одной из форм прогрессирующего РС, однако открытие в 2004 году специфических для данной патологии антител к аквапорину­4 позволило предположить, что это самостоятельное заболевание [8, 13, 19]. БД чаще встречается в странах Юго­Восточной Азии (особенно часто в Японии), преобладая у женщин среднего возраста. В России описаны единичные наблюдения БД [1, 4].

БД относится к числу аутоиммунных неврологических заболеваний. В пользу преобладания в его патогенезе иммунных механизмов указывают следующие данные [21]:

— сочетание БД с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, пернициозная анемия, неспецифический язвенный колит, первичный склерозирующий холангит, тромбоцитопеническая пурпура и др.;

— повышение титра широкого спектра аутоиммунных антител;

— отложение иммуноглобулинов G и активация комплемента в очагах поражения спинного мозга;

— положительный терапевтический ответ при проведении лечебного плазмафереза.

Существенное значение в подтверждении нарушений гуморальных механизмов иммунитета при БД имеет высокий титр антител к аквапорину­4. По данным S. Hinson et al. [8], аквапорин­4 входит в состав мембраны макромолекулярного комплекса астроцитов. Его поражение вызывает открытие водных каналов, что приводит к потере внутриклеточного Na+ и попаданию в клетку глутамата, что вызывает ее апоптоз. По мнению T. Misu et al. [13], чувствительность антител к аквапорину­4 при БД составляет 91 %, а специфичность достигает 100 %. Титр данных антител в сыворотке крови коррелирует с размерами очагов в спинном мозге и частотой обострений [19].

Заболевание начинается подостро или имеет хроническое течение. В половине случаев развитию БД предшествуют перенесенные инфекции или стресс, в остальных начинается без видимой причины [1, 6]. Преобладают пациенты (до 90 %) с рецидивирующим течением [21]. Реже встречается монофазное течение (15–25 %), вторично­прогрессирующее течение не характерно. Прогностическими факторами рецидивирующего течения БД являются короткие ремиссии (до 6 мес.), женский пол, поздний возраст начала заболевания, остаточный двигательный дефицит после обострения заболевания, наличие сопутствующей аутоиммунной патологии, наличие в сыворотке специфичных IgG к аквапорину­4 [19].

Патоморфологически при БД поражаются зрительные нервы, хиазма, серое и белое вещество спинного мозга, гипоталамус и ствол мозга. При микроскопии обнаруживается воспалительная инфильтрация, очаг (очаги) полного некроза с липофагами, аксональными шарами, зоной демиелинизации вокруг очага, лимфо­ и плазмоцитарными периваскулярными инфильтратами в спинном мозге, полушариях большого мозга и его стволе, гипертрофия и пролиферация астроцитов, микроглиоцитов. В зрительном нерве также обнаруживаются очаги демиелинизации, лимфоцитарная инфильтрация и гипертрофированные астроциты [1].

Неврологические нарушения при БД связаны с поражением спинного мозга и зрительных нервов. Чаще страдают шейный и грудной отделы спинного мозга. Клинические признаки зависят от распространенности процесса по поперечнику, уровня поражения и колеблются от пирамидной недостаточности до пара­ или тетраплегии (66 %), чувствительных нарушений проводникового типа, тазовых (58 %) и дыхательных нарушений. Часто встречаются (33 %) симптом Лермитта и болезненные судороги (крампи) в ногах [21]. В случаях распространения процесса на продолговатый мозг добавляются некупированная икота, рвота, несистемное головокружение, нистагм, нейроэндокринные нарушения (аменорея, галакторея) [4].

Зрительные нервы при БД поражаются как одновременно со спинным мозгом, так и с промежутком от нескольких дней и до нескольких лет. Причем зрительные симптомы могут варьировать от субклинических — в виде побледнения дисков зрительных нервов, выявляемого только при целенаправленном осмотре окулистом, — до выраженных, с развитием слепоты вследствие первичной атрофии [21]. Невриты зрительных нервов чаще бывают двусторонними (41 %), реже односторонними (20 %) [4]. При проведении ретинальной папиллярометрии у больных с БД выявляется истончение волокон зрительных нервов, выраженность которых коррелирует с остротой зрения, шкалами контрастного зрения и числом рецидивов [12].

У 80 % больных с БД отмечается сухость во рту вследствие воспалительной инфильтрации слюнных желез [11].

В диагностике БД помимо оценки клинической картины существенное значение имеют исследования ЦСЖ и проведение МРТ спинного мозга. ЦСЖ в острой фазе заболевания характеризуется появлением незначительного (50 клеток/мм3) лимфоцитарного плеоцитоза. Характерные для РС олигоклональные антитела могут обнаруживаться только у 20 % больных с БД [21]. Характерный МРТ­признак БД — выявление в Т2W­режиме гиперинтенсивного очага (очагов) поражения как серого, так и белого вещества спинного мозга, вытянутого в краниокаудальном направлении, протяженностью не менее трех сегментов (рис. 3). Эти очаги способны к накоплению контраста, редко имеет место масс­эффект. Диагностическую значимость имеет отсутствие характерных для РС очагов при одновременном проведении МРТ головного мозга [4].

D. Wingerchuk and B. Weinshenker предложили диагностические критерии БД [21]:

Абсолютные критерии:

— оптические невриты;

— поперечный миелит;

— отсутствие других болезней с этой симптоматикой.

Большие подтверждающие критерии:

— отсутствие при МРТ головного мозга призна­ ков РС;

— выявление при МРТ спинного мозга Т2W­очага, захватывающего три и более позвоночных сегмента;

—выявление в ЦСЖ лимфоцитарного плеоцитоза > 50 клеток/мм3 или > 5 нейтрофилов/мм3.

Малые подтверждающие критерии:

— двусторонние оптические невриты;

— выраженные оптические невриты со стабильным ухудшением зрения менее чем 20/200 как минимум на один глаз;

— выраженная стабильная слабость в конечностях в момент обострения со снижением силы не менее двух баллов в одной или больше конечностях.

Для лечения БД применяются все известные способы иммуносупрессивной терапии. В качестве метода лечения первой линии при обострении БД предложено парентеральное назначение кортикостероидов. Предпочтительным является назначение метилпреднизолона в дозе 1 мг/сут внутривенно в период от 1 до 5 дней. Возможна схема назначения преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг веса ежедневно в качестве монотерапии или в сочетании с азатиаприном (50 мг/сут с последующим повышением дозы до 2,5–3 мг/кг ежедневно) [4].

Методами второй линии лечения обострений БД являются назначение внутривенных иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг в течение 5 дней или лечебный плазмаферез с заменой плазмы в размере 55 мл/кг в течение одного дня, в последующем повторяют по 7 процедур на курс [21].

При отсутствии эффекта подобной терапии либо при повторном обострении рекомендовано назначение ритуксимаба (препарат анти­CD20 моноклональных антител) в дозе 1000 мг внутривенно с повторением каждые 2 недели в течение года. По данным мультицентрового исследования, включавшего 7 центров в США и Англии, у 25 больных c БД эффективность ритуксимаба составила 80 % [9]. Препаратом выбора некупирующегося обострения может быть назначение митоксантрона 12 мг/м2 внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев [21].

В качестве профилактического способа предотвращения обострений при прогредиентно­ремиттирующем течении БД может назначаться иммуномодулирующая терапия (бетаферон, копаксон, ребиф, авонекс) [21]. Однако по причине редкости этой патологии пока не были проведены контролируемые исследования. Для симптоматической терапии болезненных судорог показано назначение антиконвульсантов. Коррекция спастичности достигается назначением антиспастических средств (мидокалм, дантролен), инъекциями ботулотоксина, интратекальным введением баклофена с помощью специальной помпы. Регрессирование нейрональной боли возможно при использовании трициклических антидепрессантов (амитриптилин) или центральных средств (прегабалин, габапентин). В восстановительном периоде БД широко используются все виды физиотерапевтических процедур (парафин, озокерит, электрофорезы медиаторов, массаж).
 

[aliens]

Конечно,обострения копируются гормонами (это иммунносупрессия). А так же все новые ПИТРС по большому счёту иммунносупрессия. Да и старые-иммунномодуляторы,а не иммуностимуляторы.

[milo]

Вот сегодня познакомилась с врачем, оторый будет везти меня после выписки-Tove Petersen. Нас только таких 12 в  Дании, редкая зараза. Он всех объеденяет, делает свои расследования и наблюдения. Надеюсь будет возможность контакта с остальными. И возможность делиться опутом. Это радует!
Сказал врач, что независимо испытывают новое лекарство Eculizumab. A нуж чудо??

 

PS.Эта болезнь коварна тем, что рецедивы в 90% и страшные по своиму объему..

[Ипатов О.Ю.]

Я попросил проконсультировать специалистов. Один ответит здесь, второй пришлет - я опубликую.

[Валерий]

Вы меня пожалуйста заранее извините. Ну не должен я советовать кому-то как лечиться.  Самому себе имею право, а другим нет.   Ну а что мне делать.  Я уверен, просто много за 20 лет литературы прочитал , да и в протоколе ведения больных написано ,  что большие дозы иммуноглобулинов  останавливают прогрессирование аутоиммунных реакций.  Не имеет значение каких. Толи это разрушение миелина, или хрящя в суставах. И не обязательно я говорю о ВМИГ.   В таких сложных случаях, тем более за границей можно пробовать ВВИГ.  Они там есть... И если это пойдёт то попробовать перейти на ВМИГ.   Понимаете, кто не рискует, тот не выигрывает...   Ну а если врачи назначат что-то другое, опробированое при этом заболевании, то конечно надо слушаться врачей...

[aliens]

Валерий, ваша навязчивость уже похожа на буйное помешательство. Болезнь Девика-очень серьезное и редкое заболевание и страшное, ну нельзя вот так вот советовать чего то там с потолка. Ну как так можно?

Олег Юрьевич, ну обратите пожалуйста внимание на такие вот советы рискнуть, от человека не имеющего к медицине вообще никакого отношения.

[milo]

Валерий, просмотрела вашу ветку о ИГ и вдохновилась.. Каким-то непонятным способом вам везет с этим ИГ!!!!

Решила спросить врача на тему иммунноглобулинов.. Он сказал, что когда-то они применялись тут в Дании, но не было желаемого эффекта. Сейчас не используют их в таких целях. Только в плазмофорезе((

Но плазмофорез не является ли такой  терапией ВВИГ?? 2 литра ИГ выменяют за раз. Плазмофорез могут делать переодически, но не ВВИГ. Разве что попросить поставить ВВИГ???.. Но у меня ведь не РС, поэтому не знаю подходит ли мне этот метод. Пока не пойму, где отличие в подходе к лечению между РС и Оптикомиелитом.. Вопросов куча, короче. Все посыпалось. Хотя паники нет. чувствую себя ок.
Не могу найти, какая средняя продолжительность жизни с этим страшным диагнозом Оптикомиелит. Никто не встречал в нете? Только не пишите пожалуйста общих успокаивающих фраз.

Да, врач сказал, что сейчас испытывают новое лекарство- Eculizumab для этих целей. Но само лекарство по-моему не новое.. Ах, да-уже писала об этом. Память...

[milo]

9 часов назад, aliens сказал:

Конечно,обострения копируются гормонами (это иммунносупрессия). А так же все новые ПИТРС по большому счёту иммунносупрессия. Да и старые-иммунномодуляторы,а не иммуностимуляторы.

 

Алиенс, спасибо за инфу. Вы похоже специалист. Но мне не совсем понятно ваша мысль. Если вы что-то хотели передать, то разъясняйтесь пожалуйста более понятным языком. Прежде всего-это дебют у меня с болезнью.. Выражение: обострения копируются гормонами-для меня не о чем не говорит, как и весь оставшийся тексы. а во вторых 38 лет не использую  русский на каждый день, те полуфразы мне не понятны. Извините.
 

[aliens]

Я не поняла насчет полуфраз.

Вы спросили "Назнаается ли при РС иммунносупресивная терапия или нет?" Если вкратце, то назначается по показаниям. А потом какая иммуносупрессивная терапия? При онкологии это одна терапия, при РС другая. При Вашем заболевании наверное третья .А вообще поговорите со своим врачом, он все расскажет более понятно для Вас и на более родном Вам языке..

Вы тоже извините, я пожалуй больше воздержусь от ответов. 

[milo]

С врачем я в контакте.
Но я на форуме РС, поэтому пытаюсь понять что общего у меня с РС, а где различие..
Правильно я поняла, что при РС применяется иммунносупресивная терапия? Или не всегда?
Иммунностимулирующая НЕ применяется?

[aliens]

Иммунностимулирующая НЕ ПРИМЕНЯЕТСЯ.

 

При РС применяется иммунномодулирующая терапия. По показаниям-иммуносупрессия.

[glu]

Я сомневаюсь что в Дании можно купить вмиг )) а так у меня шеф был 4 года по фамилии Тестенсен )) хорошие они люди данцы.  мы все от датчан пошли. желаю вам выздоровления, Мило.

[Валерий]

Для информации.  Высокодозированная иммунотерапия обладает иммуносупрессивными свойствами.  Она выключает выработку своих  иммуноглобулинов как полезных так и аутоиммунных.  В отличии от высоких доз гормонов, донорские иммуноглобулины , и при выключенной своей иммунной системе, продолжают бороться с инфекцией попадающей в организм.   В этом и есть их отличие.    И совершенно не имеет значение на какой орган  при данном заболевании направлена аутоиммунная агрессия.   Иммуносупрессоры, в том числе и высокие дозы иммуноглобулинов , выключают болезнь в зародыше. Там, где вырабатываются аутоиммунные клетки. Очень важно чтобы уровень донорских иммуноглобулинов вводимых в организм превысил порог, при котором своя иммунная система выключается...

Ну а в Дании есть подкожные иммуноглобулины. Которые можно колоть внутримышечно.  Есть внутривенные, только дозировка их должна быть в 15 - 20 раз выше .

[Ника 178]

Добрый день! Интересно есть ли у нас в России врачи которые ведут эту болезнь знают как лечить (может быть клиники специализированные)?

[aliens]

Мне кажется Ильвес А. Г. (Институт Мозга в Питере) в теме. Напишите ему в личку или позвоните. Телефоны на сайте rskleros.ru - вопрос врачу

[Доктор Александр]

В 14.04.2016 в 22:13, milo сказал:

Я новенькая! Примите меня к себе. Только мой диагноз совсем HE как у всех на форуме...его только что поставили: агрессивный РС, или Болезнь Девика, так же называется Оптикомиелит. 

 

Всеобщее здравствуйте. Сначала, в качестве маленького информационного сообщения. Если узнаю, кто более прицельно занимается - напишу чуть позже.

 

Оптикомиелит (оптиконейромиелит, Болезнь Девика) - это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга. Специфичным является наличие сывороточных антител - NMO-иммуноглобулинов G - антител к аквапорину-4. Они определяются в сыворотке крови и ликворе (церебро-спинальной жидкости). К сожалению, доступны не во всех регионах России.

Также является прогрессирующим аутоиммунным заболеванием, но к РС сейчас не относится, а считается отдельным состоянием. Бывает, что заболевание протекает в одну фазу обострения и затем не повторяется (примерно у 10% пациентов). У большинства - повторные обострения, проявляющиеся снижением зрения и симптоматикой от спинного мозга - слабость и онемение в ногах и руках и т.д.

 

Обострение лечится высокими дозами гормонов (метипред/солумедрол), при выраженных обострениях прибавляется плазмаферез (замена плазмы, приводящая к снижению количества антител).

 

Если обострения случаются повторно или высокий риск повторных обострений (оценивается по количеству антител к аквапорину-4) - назначают лечение, предупреждающее обострения. Во всём мире, и в России в том числе, это цитостатики - препараты, снижающие иммунитет. Самыми доказанными по эффективности, насколько я знаю, являются:

1) азатиоприн+преднизолон,

2) митоксантрон

3) ритуксимаб (в отдельных исследованиях показал эффективность). И некоторые другие моноклональные анитела (препараты, которые заканчиваются на -зумаб) тоже пробуются (в рамках исследований).

 

Поэтому, судя по тому, что Вы описываете, Milo, лечат Вас по всем международным стандартам правильно.

 

Препараты для профилактики рассеянного склероза (ПИТРС) не применяются, потому что при оптиконейромиелите делают хуже.

 

Иммуностимулирующие препараты не применяются ни при РС, ни при оптикомиелите - могут навредить.

 

Раньше, действительно пробовали внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), сравнительные исследования показали, что цитостатики эффективнее.

 

В России занимаются: По данным тех статей и данных в монографиях:

6-е неврологическое отделение ФГБУ “Научный центр неврологии” РАМН, Москва. Тарас Олегович Симанив – аспирант. Алексей Владимирович Васильев – канд. мед. наук, науч. сотр. Анна Александровна Воробьёва – аспирант. Мария Николаевна Захарова – докт. мед. наук, вед. науч. сотр. Анастасия Вячеславовна Переседова – докт. мед. наук, и.о. рук. отделения.

 

Ссылка на статью алгоритма диагностики болезни Девика тех же авторов:

http://cyberleninka.ru/article/n/algoritm-diagnostiki-optikonevromielita-bolezn-devika