Исторические РС-хроники

[JurGen]

Похоже, что Рассеянный склероз преследует человечество давно.

И это не "достижение" сегодняшних дней и развитой цивилизации

с неправильными продуктами питания образом жизни и нарушенной экологией.

click here

Св. Лидвина Шидамская (1380-1433)

Самое раннее из известных описаний рассеянного склероза относилось к женщине, изображенной на этой гравюре – св. Лидвине Шидамской.

Лидвина жила в XIV веке в Голландии и, как пишут в исторических текстах, страдала изнурительным заболеванием, по описанию похожим на рассеянный склероз.

Болезнь св. Лидвины, которой на тот момент было 16 лет, началась вскоре после падения во время катания на коньках.

С этого времени у девушки стали появляться трудности при ходьбе, головные боли и сильнейшая зубная боль.

К 19 годам у нее были парализованы обе ноги, и расстроилось зрение.

В течение следующих 34 лет состояние Лидвины медленно ухудшалось, несмотря на периоды явной ремиссии, вплоть до смерти больной в возрасте 53 лет.

Симптомы заболевания св. Лидвины совпадали с симптомами рассеянного склероза,

то же самое можно сказать и о ее возрасте в начале заболевания, а также о продолжительности и течении патологического процесса.

[JurGen]

Жан-Мартин Шарко (1825-1893)

click here

Жан-Мартин Шарко, выдающийся французский невролог XIX века,

работал в больнице Сальпетриер в Париже.

Несомненно,

Шарко являлся одним из самых значительных персонажей в истории рассеянного склероза,

поскольку именно его открытия стали значительным прорывом в клиническом понимании

этого заболевания.

Шарко стал первым, кто провел четкую связь между симптоматикой и патологическими изменениями

при рассеянном склерозе.

Почти через 40 лет после обнаружения очагов это клиническое состояние

впервые было описано Шарко как «sclérose en plaques» («рассеянный склероз») и признано отдельным заболеванием.

Вклад Шарко распространялся и на разработку диагностических критериев, включивших

знаменитую триаду Шарко

- диплопию (двоение в глазах),

- атаксию (нарушения равновесия или координации) и

- дизартрию (затрудненную или невнятную речь)

которую он мог наблюдать у своей собственной экономки.

Шарко также дал первое полное гистологическое заключение

об очагах рассеянного склероза,

описав многие важные признаки, в том числе утрату миелина и

пролиферацию глиозных волокон и ядер.

[JurGen]

click here

Брюс Фредерик Каммингс (1889-1919)

– зоолог, живший в начале XX века.

Обладая исключительным умом, Каммингс, к несчастью, был сам поражен рассеянным склерозом

и вел постоянную борьбу со своей неуклонно растущей немощностью.

В своей книге «Дневник разочарованного человека», опубликованной в 1919 году,

Куммингс под псевдонимом «WNP Barbellion» представил драматичное описание своих страданий.

Кроме всего прочего, записи подробно отражают вызванную заболеванием постепенную потерю трудоспособности.

Каммингс подчеркивает жестокость рассеянного и описывает свое горе из-за того,

что у него непрестанно отнимаются физические способности.

Эта книга остается одним из лучших описаний личных переживаний больного рассеянным склерозом.

«Зачем эта размеренная, медленно подступающая гибель?

Может быть, это наказание за дерзость моих желаний. Я хотел всего, поэтому не получаю ничего …

Я не жертвую своей жизнью по собственной воле –

ее забирают у меня по частицам, тогда как я скорбным взором наблюдаю за этой кражей

(5 июля 1917)

Пьер Мари (1853-1940)

Пьер Мари был учеником Шарко.

Совместно они исследовали многие неврологические заболевания,

став авторами новых концепций и выводов.

Впоследствии Мари сменил Шарко на посту руководителя

кафедры нервных болезней в больнице Сальпетриер.

В своей работе Мари продолжал идти по стопам Шарко

в поисках объяснения причин и характера рассеянного склероза.

На тот момент патология этого заболевания была хорошо выяснена,

а клинические симптомы распознаны, но причина рассеянного склероза

по-прежнему оставалась загадкой.

Сделанные Луи Пастером открытия в области изучения микроорганизмов

и иммунологии подтолкнули Мари к рассмотрению нового подхода к рассеянному склерозу.

В 1884 году Мари сделал следующий существенный шаг

в истории изучения заболевания, впервые высказав предположение о том,

что возможной причиной болезни может являться какой-либо инфекционный агент.

До настоящего времени причина рассеянного склероза все еще не известна,

однако инфекционная составляющая в этиологии рассматривается как вероятная,

что еще раз подчеркивает значимость вклада Мари.

[JurGen]

click here

Дерек Денни-Браун (1901-1981)

Хотя о демиелинизации, происходящей в очагах рассеянного склероза,

было известно еще со времен открытий Шарко, последствия утраты миелина

были выяснены лишь в 1944 году.

Дерек Денни-Браун, профессор неврологии Гарвардского университета,

смог разрешить этот вопрос в ходе своих экспериментов

с поврежденными периферическими нейронами.

Денни-Браун заметил, что

при стимуляции поврежденного нерва импульс не передавался

к связанной с нервным окончанием мышце

Ученый пришел к выводу, что это блокирование передачи импульсов обусловлено

именно демиелинизацией.

Экстраполируя результаты этих наблюдений за периферическими нервами,

ученые пришли к выводу, что видимая в очагах рассеянного склероза демиелинизация

ухудшает передачу импульсов через центральные нервные окончания в головном и спинном мозге,

что в свою очередь приводит к появлению неврологических симптомов

[JurGen]

Джон В. Принеас (1937 – настоящее время)

К середине XX века было составлено

четкое представление о патологических изменениях,

происходящих при рассеянном склерозе, и клинических последствиях этих изменений.

В то же время лежащие в их основе механизмы, обуславливающие патологию нервной ткани,

были изучены слабо.

В ходе 70-х и 80-х годов Джон В. Принеас, работавший в Нью-Джерси (США),

проводил с помощью специализированных технологий оптической и электронной микроскопии

подробные гистологические исследования очагов рассеянного склероза.

Ранее уже было доказано, что в очагах заболевания содержатся лимфоциты и клетки плазмы,

что доказывало существование местной иммунной реакции на неизвестный антиген,

но наблюдения Принеаса привели его к заключению, что

для расщепления миелина требуются как макрофаги, так и микроглиальные клетки.

Также результаты исследований Принеаса дают основания полагать, что

внутри хронических очагов происходит постоянная экспрессия и

обработка антигена при отсутствии образования новых очагов.

[JurGen]

click here

Роберт И. Гроссман (1945 – настоящее время)

После того как Янг впервые применил МРТ для исследования рассеянного склероза,

следующий

значительный шаг в этой области был сделан в 1986 году Робертом Гроссманом

– радиологом из Филадельфии (США).

Гроссман обнаружил, что при использовании контрастного средства гадолиния-DPTA,

некоторые видимые на МРТ очаги накапливают контрастное вещество,

тогда как в других очагах этого не происходит.

Гроссман установил, что накопление гадолиния свидетельствует

о нарушении гематоэнцефалического барьера, указывая на расположение очагов воспаления.

Таким образом, было доказано,

МРТ с контрастным усилением гадолинием может использоваться

для выявления новых активных очагов рассеянного склероза,

что позволяет отслеживать активность заболевания на уровне ЦНС.

С одной стороны, это представляет ценность при наблюдении за течением заболевания,

а с другой стороны является быстрым и объективным методом оценки эффективности новых методов лечения рассеянного склероза.

Гематоэнцефалический барьер (от др.-греч. αἷμα — «кровь» и др.-греч. εγκεφαλος — «головной мозг») — физиологический механизм, регулирующий обмен веществ между кровью, спинномозговой жидкостью и мозгом. Защищает мозг от проникновения чужеродных веществ, введенных в кровь, в том числе от продуктов нарушенного обмена веществ.

Механизм действия

Сосуды большинства отделов головного мозга обладают дополнительным слоем глиальных клеток.

Эта стенка непроницаема для множества соединений, в том числе вырабатываемым самим организмом (включая продукты нормального или нарушенного обмена веществ,

многие аминокислоты, холестерин и т.п.).

Для преодоления гематоэнцефалического барьера молекулы должны быть либо малы

(как молекулы кислорода),

либо обладать способностью растворяться в липидных компонентах

мембран глиальных клеток (как этанол).

Кроме того, некоторые вещества могут переноситься через гематоэнцефалический барьер путём активного транспорта.

Проницаемость гематоэнцефалического барьера зависит от функционального состояния организма, содержания в крови медиаторов, гормонов, ионов. Повышение их концентрации в крови приводит к снижению проницаемости гематоэнцефалического барьера для этих веществ.

Функциональная система гематоэнцефалического барьера

представляется важным компонентом нейрогуморальной регуляции.

В частности, через гематоэнцефалический барьер

реализуется прин-цип обратной химической связи в организме.

Именно таким образом осуществляется механизм гомеостатической регуляции

состава внутренней среды организма.

[JurGen]

click here

Ян Р. Янг (1932 – настоящее время)

Развитие визуализационных методик, таких как компьютерная томография (КТ)

и магнитно-резонансная томография (МРТ),

позволило существенно продвинуться вперед во многих областях медицинских исследований.

В 1981 году Янг опубликовал статью, в которой доказывал эффективность применения МРТ

в диагностике рассеянного склероза.

Здесь приводятся сделанные Янгом оригинальные изображения,

позволяющие сравнить снимки, которые были получены с помощью

двух разных визуализационных методик – КТ (слева) и МРТ (справа).

Отчетливо заметна более высокая чувствительность МРТ:

видны пять очагов в головном мозге, который выглядит нормальным на снимке КТ.

Янг точно предсказал ценность МРТ:

«МР сканирование обещает иметь ценность как для пациентов с признаками и симптомами,

относящимися к головному мозгу,

так и для тех, у кого заболевание, по всей видимости, сосредотачивается в спинном мозге.

Эта методика также могла бы дать нам меру измерения тяжести заболевания …

и, таким образом, использоваться для мониторинга эффективности различных терапевтических схем».